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【央视新闻客户端】2024年04月18日 09时59分27秒

中新网上海4月17日电(记者陈静)血友病是一类遗传性出血性疾病。4月17日是世界血友病日。中国医药教育协会止血与血栓分会副主任委员、中国罕见病联盟血友病学组主任委员杨仁池教授17日对记者表示：“中国的血友病诊疗模式已经从传统的按需治疗方式向更积极、更高效的个体化预防治疗转变。随着诊疗方案不断完善，中国的血友病诊疗将更加规范化、个体化、精准化，更多患者能够实现‘零出血’的治疗目标。”

据了解，出血性疾病是由于身体止血功能异常而导致的疾病统称，患者的主要特征为出血不止。这类疾病的发病机制各异且种类繁多。

记者在此间获悉，由中国红十字基金会发起、跨国药企支持的“百科名医汇—国际血友病日—血友病百城关爱主题义诊”项目正式启动，计划在2024年4月至5月期间，覆盖全中国30个城市，将为超过600名患者提供帮助。据悉，今年，世界血友病日以“认识出血性疾病，积极预防和治疗”为主题，呼吁关注所有出血性疾病，提升科学认知，提高规范化诊疗水平，让每一位出血性疾病患者享有更积极、更高效的治疗。中国红十字基金会副秘书长郭阳希望通过此次合作进一步促进中国血友病诊疗水平的提高，推动中国血友病领域的行业发展，为患者带来健康福音。

在采访中，记者了解到，血友病主要分为A型和B型，其中，A型血友病最为常见。从发病机制来看，A型血友病患者体内先天缺乏凝血因子Ⅷ，常发生关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或在轻微创伤后出血难以停止。如果患者不及时接受治疗，可能导致关节畸形和假性肿瘤等问题，严重者甚至危及生命。

据介绍，血友病是可医可治的。近10年来，中国血友病诊疗取得了长足进步，治疗药物和治疗理念不断更新，伴随第三代重组人凝血因子Ⅷ药物的出现，中国A型血友病患者有了新的治疗选择。在中国血友病诊疗发展历程中，数字化创新疗法应用是重要的里程碑之一。2020年，注射用重组人凝血因子Ⅷ剂量计算软件在华获批，中国进入血友病个体化治疗时代。迄今，越来越多的A型血友病患者能够通过结合药代动力学特征优化个体化治疗方案，治疗依从性和可及性均得以提升。

支持开展“百科名医汇—国际血友病日—血友病百城关爱主题义诊”项目的跨国药企方面当日表示，其不断致力于为中国患者带来与全球同步的创新诊疗。未来五年内，该企业将在华引进多款罕见出凝血疾病领域的创新治疗药物。(完)

2018年郭靖宇执导的《娘道》曾引起两极分化的争议。

一方面是该剧在豆瓣拿到了创纪录的低分2.5分；

另一方面是该剧上星播出后获得了优异的收视成绩，卫视单台最高收视突破2%。

两年后，这一幕再次在郭靖宇担任总导演的《小娘惹》上重演。

一方面是《小娘惹》在CCTV8播出后获得高收视率（广电总局推出的视听大数据更有说服力）；

同时该剧在网络上有不错的热度，几乎每天都有相关剧情上热搜；

虽然豆瓣评分5.4分高于《娘道》，但逊色于新加坡原版的8.5分。

同时也有声音将该剧贬得一无是处，认为它将新加坡国民剧拍成了“新版《娘道》”。

我们想站在客观中立的视角审视《小娘惹》：它的质感到底如何？

《小娘惹》原版是一部新加坡剧，首播于2008年。

当年《小娘惹》在新加坡创下多个收视记录，大结局以33.8%的收视率，打破了新加坡长达15年的收视纪录。

2010年《小娘惹》引进国内，在多个地面频道播出，同样创下收视佳绩，给不少观众留下深刻的记忆。

其全称是“峇峇娘惹”，指的是15世纪初期移居至满剌伽（马六甲），满者伯夷（印尼）和室利佛逝（新加坡）一带的明代华人后裔。

明朝时随郑和下西洋，庞大的船队曾经五次驻节马六甲，一些部下留下来后在南洋一带定居，并选择与当地人通婚，生下的男孩称为“峇峇”（Baba），女孩则之为称“娘惹”（Nyonya）。

这些土生华人既保留着中国传统文化，同时也受到马来文化、印度文化、欧洲文化的影响，形成独具一格的土生华人文化，也称娘惹文化。

《小娘惹》的故事，就发生在马六甲最有名望的峇峇娘惹家族内部，它对娘惹文化进行了浓墨重彩的展示。

首先是，郭靖宇虽是总导演，但他主要是把控全局；

新版仍由原版编剧执笔，由原版主导演谢敏洋执导筒。

其次，新版《小娘惹》在对娘惹文化的还原上，也做到了精益求精。

同时也增加了不少原版中没有的娘惹文化细节。

翻拍上主要受诟病的一点是，几个主要的年轻演员没有原版的魅力。

像一开篇的三姐妹，“长”得真是缺乏辨识度，认不太出谁是谁；

挑大梁的肖燕要一人分饰两角，戏份最重，但跟原版的欧萱相比，肖燕不够大气，

妆容永远精致，缺乏那种经过岁月历练的沉静气质。

除此，该剧的配音实在是让人出戏，充斥着一股浓浓的港剧风。

像岳丽娜饰演的恶毒主母桂花，其配音演员是潘宁。

曾经给《金枝欲孽》如妃、《创世纪》岑颖欣、《陀枪师姐》朱素娥等角色配音。

桂花一开口，就让人穿越到了“如妃”，太违和了。

《小娘惹》从30年代展开横跨70年至今，其主要讲述了三代华人女性的传奇故事。

她是黄家老爷的姨太太，地位与仆人差不多，受到不少凌辱；

她温柔敦厚、勤劳能干，但因为庶出的身份且是聋哑人，没少吃苦头；

第三代是菊香的女儿月娘，她的故事才是剧集的重头戏。

总之，这三代女性的平生，都可以用一个“惨”字来形容。

除了月娘后半生有所逆袭外，《小娘惹》的主体情节，其实就是坏人是怎么迫害好人的。

“好人受害”的影视剧虽然很多，但《小娘惹》“高能得多”。

比如它刻画好人遇害，重点不在于这个“遇害”是否符合常识，而在于这个“遇害”是否够惊悚是否密集。

所以观众可以看到主人公一而再再而三地遭到迫害。

比如月娘。外婆（非亲外婆）害完，姑姑害，姑姑害完，舅母害，舅母害完，表姐妹害；

又是被当下人使唤，又是被栽赃陷害，又是被封闭在井中，又是在昏迷不醒时被抛弃在废墟里……

但《甄嬛传》中讲究斗的逻辑和方法，《小娘惹》没有，它只有斗的强度。

它千方百计让好人受虐，让观众对好人牵肠挂肚，让观众对恶毒女配恨得牙痒痒，这对提升收视率大有帮助。

这类剧也叫“大妈剧”。这个称呼丝毫不是歧视大妈的意思，而是说这类剧没有什么观看门槛，哪怕是不识字的大妈，也能看得懂，也能被调动情绪。

《小娘惹》的另一个特征是，人物的高度脸谱化。

所有好人都长着一张好人脸，所有坏人一出场你就知道他是坏人。

就比如剧中几个“恶毒女配”，什么心理活动都写在脸上，一开口说话就是龇牙咧嘴，一生气必然咬牙切齿，导演只差在演员的脑门上贴上“坏人”的标签了。

好人和坏人也没有什么复杂的人性地带，好人就是一味地好，坏人就是一个劲地坏——不到大结局关头，坏人是不会悬崖勒马的。

应该承认，大妈剧的审美价值不高，但也不应该就此否定它们存在的价值。

老年人的整体识字率不及年轻人高，大妈剧的强情节、强冲突、人物脸谱化，可以帮助大爷大妈很快识别人物形象，确立剧中的人物关系。

换句话说，大妈剧更容易看懂，看起来更不费脑，而且能够煽动情绪。

年轻人可以不喜欢，但也要尊重一部分老人对这类剧的喜爱。

《小娘惹》的一个争议焦点在于，它的价值观。

想当初《娘道》遭到年轻观众的一致抵制，就在于它价值观的陈腐。

女主角瑛娘信奉“三从四德”、男人是天、女性是生育工具、女性的职责是传宗接代、母亲必须为子女牺牲一切等信条。

如果以今天的标准看新加坡的《小娘惹》，它同样在宣扬女德。

这主要是因为娘惹文化很大一部分来自中国传统文化，它延续着中国传统的家族观念，讲究爱国爱家、认祖归宗、长幼有序。

但同时也认为女性就应贤良淑德、传宗接代。

剧中所歌颂的娘惹文化，包涵的坚强不屈、吃苦耐劳、乐观豁达、敢闯敢冲等精神在当下仍有重要价值；

可剧中歌颂的仍旧是娘惹作为“母性”“妻性”的那一面，女性作为一个独立个体的“人性”常常要做出让位与牺牲。

比如新加坡版中月娘的一生，可以说是被损害被侮辱的一生，导演给她安排的结局虽然是大团圆。

但歌颂的是她像地母一般博大无私的胸怀，以德报怨，牺牲自己的幸福成全他人。

哪怕到了大结局，月娘的孙女已经是新时代女性，她脱口而出的台词仍旧是，“我可是娘惹的后代，如果不会下厨的话，不是太丢我外婆的脸了吗？”

剧中一旦有呈现封建糟粕的地方，比如娘惹文化中对女性贞操的重现，

有人选择性忽视这一点，把《小娘惹》称为新版《娘道》，是不客观的。

可惜的是，新版《小娘惹》在价值观上是不彻底的。

如果说天兰、菊香这两代人不彻底，那还可以理解，毕竟人物有其历史局限性，但在月娘的设定上，《小娘惹》完全可以更“进步”的。

但我们看到，月娘仍旧是“语言上的巨人，行动上的矮子”。

她经常在台词上说，女人的命运掌握在自己手上，可是她在黄家被当做下人对待，被各种使唤，看着亲外婆各种低声下气、委曲求全。

她竟然没有逃离黄家，以她的能力，完全可以自力更生。

她的母亲菊香尚且敢于逃离黄家，敢于追求自己的婚姻幸福。

但月娘仍旧困在“贤良淑德”“妻性”“母性”的牢笼里。

她遵循的依旧是传统的价值理念：不是通过反抗抵制男权，而是通过自我牺牲来体现娘惹的伟大，再通过大爱无疆包容所有人，来感化男权。

男权制还是没有改变，它只是被月娘的牺牲感化了。

这就是新版《小娘惹》价值观上的左支右绌、进退失据。

可以看出它要努力地靠拢年轻人，但主创者的观念深处仍旧是大妈式价值观。

新版《小娘惹》“不彻底”的翻拍，也提醒了我们：翻拍到底是为了什么？

它不是以更好的画质把旧故事再讲一遍，也不是照搬旧思想。

月娘原本可以是新时代的“小娘惹”，但最终她只是新旧时代交界处的“小娘惹”。

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